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9 de novembro de 2026 · Edição diária
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Hoje na saúde

Rol da ANS · Procedimentos clínicos ambulatoriais e hospitalares

Terapia para doença de Fabry clássica tem cobertura pelo plano de saúde?

O que o rol da ANS diz sobre terapia para doença de Fabry clássica: segmentação, diretriz de utilização, códigos TUSS e normas de referência.

Fonte: ANS, Anexo I da RN 465/2021 atualizado até a RN 681/2026 · base conferida em

Resposta curta

Sim. Terapia para doença de Fabry clássica consta do Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde da ANS e tem cobertura obrigatória nos planos com segmentação ambulatorial, hospitalar com obstetrícia, hospitalar sem obstetrícia e plano-referência, quando preenchidos os critérios da Diretriz de Utilização (DUT) nº 161. É classificado como procedimento de alta complexidade (PAC).

No rolDUT nº 161Alta complexidade (PAC)AmbulatorialHospitalar com obstetríciaHospitalar sem obstetríciaPlano-referência

Ficha do procedimento no rol
Nome no Anexo ITERAPIA PARA DOENÇA DE FABRY CLÁSSICA (COM DIRETRIZ DE UTILIZAÇÃO)
SegmentaçõesAmbulatorial, Hospitalar com obstetrícia, Hospitalar sem obstetrícia, Plano-referência
Diretriz de utilizaçãoDUT nº 161 (atualizada pela RN 629/2025)
Alta complexidade (PAC)Sim
Capítulo · grupo · subgrupoProcedimentos clínicos ambulatoriais e hospitalares · Procedimentos clínicos ambulatoriais e hospitalares · Terapêutica
NormativosNormativo(s) posteriores à RN 465/2021 indicados no Anexo I (inclusão ou alteração): RN 581/2023, em vigor a partir de 12/07/2023; RN 599/2024, em vigor a partir de 05/03/2024.
Códigos TUSS20104588

O que a segmentação significa

O rol fixa a cobertura mínima por segmentação assistencial. Um plano só é obrigado a cobrir o procedimento se tiver a segmentação correspondente:

O que diz a DUT nº 161

A diretriz de utilização descreve as situações clínicas em que a cobertura é obrigatória. Texto oficial do Anexo II:

1. Cobertura obrigatória do medicamento Alfagalsidase em pacientes com sete anos de idade ou mais. 2. Cobertura obrigatória do medicamento Beta-agalsidase em pacientes com oito sete anos de idade ou mais. (Incluído pela RN 599/2024, em vigor a partir de 05/03/2024) (alterado pela RN 629/2025, em vigor a partir de 17/03/2025)

Página da DUT nº 161 e procedimentos vinculados

Códigos TUSS correlacionados

A TUSS é a terminologia usada na troca de informações entre prestadores e operadoras. A ANS publica a correlação entre os códigos e os procedimentos do rol:

Código TUSSTerminologia TUSS
20104588Terapia para Doença de Fabry Clássica

Procedimento de alta complexidade

O Anexo I marca este item como PAC. Isso importa para a cobertura parcial temporária (CPT): se o beneficiário declarou doença ou lesão preexistente na contratação, a operadora pode, por até 24 meses, suspender a cobertura de PAC relacionados àquela doença (art. 11 da Lei 9.656/1998). Fora dessa hipótese, a cobertura segue a regra geral do rol.

E quando o caso não se enquadra?

Fora do rol, ou fora dos critérios da DUT, a Lei 9.656/1998 (art. 10, § 13, incluído pela Lei 14.454/2022) admite a cobertura de tratamento prescrito por médico ou odontólogo assistente quando houver comprovação de eficácia baseada em evidências científicas ou recomendação da Conitec ou de órgão internacional de avaliação de tecnologias. Na ADI 7265 (18/9/2025), o STF fixou requisitos cumulativos para essa cobertura: prescrição do médico ou odontólogo assistente; ausência de negativa expressa da ANS e de análise pendente de inclusão no rol; inexistência de alternativa terapêutica adequada no rol; comprovação científica de eficácia e segurança; e registro na Anvisa. Entenda os critérios.

Outros procedimentos do subgrupo

Ver todo o grupo procedimentos clínicos ambulatoriais e hospitalares · Consultar outro procedimento · Tema rol e cobertura

Perguntas frequentes

O plano de saúde é obrigado a cobrir terapia para doença de Fabry clássica?

Sim. Terapia para doença de Fabry clássica consta do Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde da ANS e tem cobertura obrigatória nos planos com segmentação ambulatorial, hospitalar com obstetrícia, hospitalar sem obstetrícia e plano-referência, quando preenchidos os critérios da Diretriz de Utilização (DUT) nº 161. É classificado como procedimento de alta complexidade (PAC). A obrigação vale para planos contratados a partir de 2/1/1999 ou adaptados à Lei 9.656/1998, dentro da segmentação contratada.

Terapia para doença de Fabry clássica tem diretriz de utilização (DUT)?

Sim. A cobertura segue a DUT nº 161 do Anexo II da RN 465/2021 (atualizada pela RN 629/2025): a operadora deve cobrir quando o caso preenche os critérios ali descritos, conforme a indicação do médico assistente.

Qual é o código TUSS de terapia para doença de Fabry clássica?

A correlação TUSS × Rol publicada pela ANS associa o código 20104588 (Terapia para Doença de Fabry Clássica) a este procedimento.

Desde quando terapia para doença de Fabry clássica está no rol?

Normativo(s) posteriores à RN 465/2021 indicados no Anexo I (inclusão ou alteração): RN 581/2023, em vigor a partir de 12/07/2023; RN 599/2024, em vigor a partir de 05/03/2024.

O que muda por ser procedimento de alta complexidade (PAC)?

Procedimentos de alta complexidade podem ser objeto de cobertura parcial temporária (CPT) quando o beneficiário declara doença ou lesão preexistente na contratação: por até 24 meses, a operadora pode suspender a cobertura de PAC, leitos de alta tecnologia e cirurgias relacionados àquela doença (art. 11 da Lei 9.656/1998).

Conteúdo informativo sobre a cobertura mínima obrigatória definida pela ANS. A cobertura de cada caso depende do contrato (segmentação, data de contratação ou adaptação, rede e carências) e das condições clínicas documentadas. Não é orientação médica nem consulta jurídica.

Fontes oficiais

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